Гипоалъдостеронизм селективный - клинический синдром, обусловленный сниженной продукцией корой надпочечников альдостерона при сохранной продукции глюкокортикоидов.
Синдром может быть следствием сниженного синтеза ренина (см. Гипоалъдостеронизм гипоренинемичский) или наблюдается на фоне нормального и повышенного уровня ренина - при наследственном нарушении биосинтеза альдостерона. Селективный гипоальдостеронизм может развиться после операции на надпочечниках, после удаления надпочечников, а также при применении больших доз гепарина.
Клинически синдром проявляется гиперкалиемией, несоответствующей степени почечной недостаточности и усиливающейся на фоне ограничения приема натрия; усиленным выведением натрия как при обычном, так и при ограниченном потреблении натрия с пищей; метаболическим ацидозом.
Диагноз подтверждается выявлением низкой концентрации альдостерона в крови и низкой (часто нулевой) экскрецией альдостерона с мочой; нормальной секрецией кортизона в ответ на стимуляцию АКТГ.
Лечение направлено на стимуляцию секреции альдостерона или использование заместительной терапии. С этой целью применяют 9-а-фторкортизон (0,1-0,2 мг/сут), фтор-кортизонминералокортикоиды. Терапия предусматривает также коррекцию гиперкалиемии.
И.E. Тapeева, C.О. Aндрocoва, B.М. Epмoлeнкo и др.