Главная • Библиотека • Заболевания кожи • Буллезный эпидермолиз

Буллезный эпидермолиз

Буллезный эпидермолиз - дерматоз неясной этиологии, который не носит семейного характера и не передается по наследству. В части случаев прослеживается связь с лимфопролиферативными заболеваниями, системной красной волчанкой, воспалительными процессами в кишечнике, сахарным диабетом, неоплазиями, амилоидозом и другими заболеваниями. Иногда БУЛЛЕЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ развивается как реакция на различные лекарственные препараты (сульфаниламиды, фуросемид и др.). Недавно проведенные исследования подтверждают, что приобретенный буллезный эпидермолиз (ПБЭ) - результат аутоиммунизации к ограниченной части молекулы коллагена VII типа.

Клиника. Буллезный эпидермолиз возникает в среднем или пожилом возрасте, изредка - у детей (описаны случаи в грудном возрасте). Существует по крайней мере два клинических варианта.

Классический Буллезный эпидермолиз характеризуется появлением плотных, напряженных пузырей без воспалительных явлений в местах, подвергающихся механическим воздействиям, и прежде всего на кистях и стопах. Содержимое пузырей серозное или геморрагическое. Заживление происходит с образованием обесцвеченных атрофических рубцов и псевдомилиума (симуляция поздней кожной порфирии). У части больных формируются рубцовая алопеция, дистрофии ногтей. Иногда поражаются слизистые глаз, рта, пищевода с исходом в рубцевание, симулирующее рубцующийся пемфигоид.

Пемфигоидоподобная форма регистрируется примерно у 50% больных ПБЭ. Пузыри формируются на эритематозном фоне с тенденцией к широкому распространению, но не к какой-либо излюбленной локализации. Особенно страдают туловище и сгибательные поверхности конечностей. Появлению высыпаний предшествует чувство жжения. Заживление в большинстве случаев происходит без образования рубцов и милиумподобных элементов. Остальные параметры пузырей такие же, как и при классической форме. Симптом Никольского при обеих разновидностях иногда может быть положительным. Существуют и более легкие формы.

Дифференциальный диагноз: врожденный буллезный эпидермолиз, рубцующийся пемфигоид, пемфигоид Левера, дерматоз Дюринга, буллезные токсидермии.

Лечение. В большинстве случаев требуется сочетанное применение глюкокортикоидов и иммуносупрессоров (азатиоприн, циклофосфан, метотрексат), глюкокортикоидов и сульфонов. Дапсон и кортикостероиды в отдельности оказывают незначительный эффект. Есть сообщения о положительных результатах применения циклоспорина (6 мг/кг в день) и внутривенных введений иммуноглобулинов в высоких дозах. Испытания плазмафереза оказались безуспешными.

B.Д. Eлькин

Читайте также в этом разделе: