Главная • Библиотека • Заболевания кожи • Что такое складчатая пахидермия

Что такое складчатая пахидермия

Пахидермия складчатая (син.: интрадермальный церебриформный невус, синдром Одри, "голова бульдога" (в англосаксонской литературе). Пахидермия складчатая - генетически детерминированная аномалия кожи, наследуемая по аутосомно-рецессивному, реже - по доминантному типу. Часто наблюдаются идиопатические случаи, возникающие без видимых причин. Вторичная пахидермия развивается на фоне предшествующих воспалительных процессов (чаще - рожистого воспаления), эндокринной патологии.

Клиника. Пахидермия складчатая наблюдается преимущественно у мужчин молодого и среднего возраста. Проявляется образованием складок кожи шириной до 2 см и длиной до 15 см, распространяющихся от затылочной до лобной и височно-теменных областей и напоминающих извилины мозга. Иногда поражается кожа шеи, мошонки, редко - других участков.

Складки неправильной формы, располагаются параллельно друг другу, кожа на них утолщенная, пигментированная. Волосы в этих зонах могут не изменяться, иногда отсутствуют, но чаще утолщаются и рост их ускоряется. В части случаев между складками развиваются явления мокнутия со зловонным запахом. ПАХИДЕРМИЯ СКЛАДЧАТАЯ протекает без субъективных ощущений, изредка сопровождается головными болями, периостальными изменениями. Прогрессирует медленно.

Пахидермия часто ассоциируется с умственной отсталостью, эпилепсией, атрофией коры и подкорковых зон, катарактой; может развиваться на фоне микседемы, рожи, болезни Дарье, эритропоэтической протопорфирии.

Гистопатология. Утолщение дермы с гиперплазией и гипертрофией коллагеновых волокон при умеренной ее инфильтрации, гипертрофия сальных желез и волосяных фолликулов, но особенно мышц, поднимающих волосы. Обнаруживаются очень большие невусные клетки.

Дифференциальный диагноз: нейрофибромы, цилиндрома.

Лечение. Пластические операции.

B.Д. Eлькин

Читайте также в этом разделе: