Главная • Библиотека • Справочник по нефрологии • Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы - состояния, характеризующиеся повышенной кровоточивостью наследственного или приобретенного происхождения. Склонность к кровоточивости может проявляться при уколах и порезах, экстракции зубов, операциях, родах спонтанными кровотечениями из слизистых оболочек носа, десен, мочеполового и желудочно-кишечного тракта, дыхательных путей, матки, кровоизлияниями в кожу, подкожную клетчатку (экхимозы), мышцы, в полость суставов, внутричерепными кровоизлияниями.

Кровоточивость слизистых оболочек обычно связана с патологией тромбоцитов или изменениями сосудистой стенки. Кровоизлияния в органах локомоторного аппарата (суставы, мышцы) скорее свидетельствуют о нарушении фибриногенообразования. Пурпура может иметь место при всех упомянутых механизмах нарушения гемостаза.

Наиболее частая причина геморрагии - тромбоцитопения. Чаще всего она является следствием уменьшения продукции тромбоцитов (угнетение костного мозга химическими веществами и лекарствами, поражение костного мозга при лейкозах и опухолях, облучении, инфекции, уремии, врожденная гипоплазия), повышенного разрушения тромбоцитов (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Верльгофа, медикаментозная аллергическая тромбоцитопения, системная красная волчанка, хронический лимфрлейкоз, неиммунные конституциональные повреждения тромбоцитов, сепсис, гемолитически-уремический синдром, алкоголизм, гиперспленизм). В ряде случаев имеется нарушение функциональных свойств тромбоцитов (болезнь Виллебранда, наследственная геморрагическая дистрофия тромбоцитов и др.).

Геморрагические признаки появляются обычно при числе тромбоцитов ниже 7х1000000000/л. Кожные геморрагии при тромбоцитопении имеют характер петехий и экхимозов, провоцируются наложением жгута на плечо. При тромбоцитопениях увеличивается время кровотечения, замедляется ретракция кровяного сгустка, выявляются антитела к тромбоцитам. Большое значение имеет исследование костного мозга (при увеличении числа мегакариоцитов причиной тромбоцитопении, вероятнее всего, является усиленное разрушение тромбоцитов), определение продолжительности жизни тромбоцитов.

Тромбоцитопении, не связанные с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания, могут развиться у больных волчаночным нефритом, при уремии, при лечении цитостатиками и гепарином.

Повышенная кровоточивость возникает и при врожденных нарушениях свертывания крови, например, при гемофилии, которая в редких случаях может сочетаться с хроническими заболеваниями почек (хронический гломерулонефрит).

К редким наследственным нарушениям свертывания крови относятся врожденная афибриногенемия, врожденная гипофибриногенемия, недостаточная продукция II, V, VII, X, XI, ХII, ХIII факторов свертывания крови, что ведет к нарушению нормального образования сгустка крови при ранениях сосудов, травме и других обстоятельствах, стимулирующих активацию свертывающей системы крови. Эти нарушения редко сочетаются с заболеваниями почек.

Геморрагическая пурпура и кровотечения, связанные с чрезмерной активацией фибринолитической системы, наблюдаются у больных с заболеваниями почек, осложненными диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови.

Лечение геморрагических диатезов преимущественно симптоматическое (в том числе заместительное).

Заместительная терапия путем трансфузии тромбоцитной взвеси показана только в тех случаях, когда снижен тромбоцитопоэз (лейкозы, перед лечением цитостатиками). При тромбоцитопенических геморрагиях применяют глюкокорти-костероиды, реже-аминокапроновую кислоту, избегают приема ацетилсалициловой кислоты.

И.E. Тapeева, C.О. Aндрocoва, B.М. Epмoлeнкo и др.

Читайте также в этом разделе: