Главная Отделения Врачи Цены Статьи Контакты
Эффективная медицина

Главная Библиотека Заболевания кожи Эозинофильный фасциит

Эозинофильный фасциит

Некоторые клиницисты отождествляют эозинофильный фасциит со склеродермией, дерматомиозитом, склередемой Бушке. Большинство авторов считают эозинофильный фасциит самостоятельным процессом, в патогенезе которого основную роль играют иммунные нарушения. У больных эозинофильным фасциитом обнаруживают повышение концентрации ЦИК, гипергаммаглобулинемию (преимущественно за счет IgE), антитела против ДНК.

Клиника. Эозинофильным фасциитом болеют несколько чаще мужчины среднего возраста, но иногда заболевание регистрируется и у детей, и у пожилых. Многие больные связывают начало заболевания с предшествующими значительными физическими нагрузками, иногда оно провоцируется избыточной инсоляцией. Развернутая клиническая картина часто предваряется продромальными явлениями в виде артралгий, миалгий, лихорадки, вслед за которыми возникают болезненные отек и уплотнение мягких тканей дистальных отделов конечностей (пальцы не вовлекаются). В течение последующих двух-трех месяцев эти явления распространяются на лицо и туловище, при этом возможно развитие синовитов, ограничение подвижности суставов, появление сгибательных контрактур. Кожа пораженных областей в складку не собирается. Хотя висцеральные поражения при синдроме Шульмана обычно не регистрируются, но иногда описывают случаи вовлечения в процесс пищевода, легких, сердца и даже трансформации в системную склеродермию. В крови большинства больных выявляют эозинофилию (до 9-37%), повышение СОЭ.

Гистопатология. Наиболее выраженные изменения в подкожной клетчатке и межмышечных фасциях при отсутствии или слабой выраженности изменений в мышцах. Фасции резко утолщаются (в 12-15 раз), склерозируются, в них обнаруживают очаговые и диффузные инфильтраты из лимфо-, гистиоцитов, плазматических клеток, эозинофилов. В дерме также выявляют склероз с умеренной клеточной инфильтрацией.

С 1989 по 1991 г. в США наблюдалось необычное заболевание в эпидемической форме, которое было названо синдромом эозинофильной миалгий (СЭМ). Оно характеризовалось эозинофилией периферической крови, генерализованной миалгией, нейропатией при отсутствии доказательств инфекции и неоплазий. Почти у половины больных развивалась индурация кожи, часто идентичная очаговой склеродермии, или клиническая картина, очень напоминавшая эозинофильный фасциит. Как выяснилось, многие случаи СЭМ были обусловлены применением L-триптофана в связи с тревожными и депрессивными состояниями, абстинентным синдромом. Некоторые из препаратов были контаминированы различными химическими соединениями. Однако случаи эозинофильного фасциита регистрировались задолго до введения в практику L-триптофана. Это послужило основанием для выделения двух форм заболевания - идиопатической и ассоциированной с использованием препаратов триптофана. Вместе с тем, так и не удалось установить истинную причину СЭМ - вызывался ли он лекарственным средством или случайными примесями к нему. Эпидемия закончилась, но многие больные продолжают страдать от фиброза кожи и персистирующего вовлечения внутренних органов.

Дифференциальный диагноз: системная склеродермия, склередема Буш-ке, дерматомиозит.

Лечение. Кортикостероиды, цитостатики, купренил, витамины А, Е, D. Хороший эффект отмечают от длительного применения циметидина по разным схемам (без использования глюкокортикоидов).

B.Д. Eлькин

Читайте также в этом разделе:

Сегодня 16.10.2019
с 10:00 до 19:00
 на звонки
отвечает врач.
Яндекс.Метрика