Главная • Библиотека • Заболевания кожи • Порфирия поздняя кожная

Порфирия поздняя кожная

Порфирия поздняя кожная - урокопропорфирия. По современным воззрениям, эта разновидность порфирий является мультифакториальным заболеванием, обусловленным латентным или манифестным повреждением печени с последующим нарушением порфиринового обмена. В патогенезе имеют значение разнообразные экзо- и эндогенные факторы.

Наиболее частыми экзогенными факторами поздней кожной порфирии являются: интоксикации алкоголем, тяжелыми металлами (особенно свинцом), гербицидами и инсектицидами; лекарственные препараты, обладающие гепатотоксическими и фото-сенсибилизирующими свойствами (препараты мышьяка, висмута, железа, тетрациклины, гризеофульвин, сульфаниламиды, эстрогены, метотрексат, противотуберкулезные препараты и др.); производственный контакт с углеводородами и т. д.

Из эндогенных факторов поздней кожной порфирии следует отметить заболевания печени (хронический гепатит, цирроз различной этиологии), синдром мальабсорбции. По-видимому, имеют значение иммунные нарушения (в стенках сосудов и в области базальной мембраны обнаруживают депозиты иммуноглобулинов, в основном IgG). Появляются сообщения о развитии порфирий после гемодиализа.

Роль наследственных факторов в последнее время подвергается пересмотру, так как семейные случаи очень редки. Возможно, существует форма, наследуемая аутосомно-доминантно, но не исключают, что она относится к другим типам порфирий.

Первичный дефект заключается в недостаточности уропорфириноген-III-декарбоксилазы, что ведет к нарушению восстановления уропорфирина в уропорфириноген, необходимый для синтеза гема. Разрешающими моментами для проявления этого дефекта являются указанные выше экзо- и эндогенные факторы.

Клиника. Поздняя кожная порфирия регистрируется наиболее часто у мужчин в возрасте 30-50 лет. После избыточной инсоляции на открытых участках (лицо, шея, уши, тыл кистей) появляются напряженные пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым, иногда их появление сопряжено с механическими травмами. В некоторых случаях оказывается положительным краевой симптом Никольского.

Эрозии на месте пузырей быстро покрываются серозно-геморрагическими корками, нередко присоединяется вторичная инфекция. При заживлении эрозий остаются поверхностные рубцы, часто с милиумподобными кистами. Кожа постепенно приобретает сероватый, грязно-серый оттенок с участками гипо- и гиперпигментации. Возможны изменения по типу пеллагроидного дерматита, хейлит, изменения ногтей (деформации, утолщение, потеря блеска), гипертрихоз, развивающийся у 70% больных, преимущественно на лице, ушах, в височных областях.

У 80% больных наблюдаются атипичные формы: склеродермоподобная, язвенно-некротическая и меланодермическая.

Склеродермоподобная форма кожной порфирии наиболее частая и связывается с одновременным нарушением синтеза коллагена. Она подразделяется на три типа: склеровитилигинозный, склеролихеноидный и ограниченный, или диффузный (инфильтративно-бляшечный).

Склеротические изменения развиваются часто через несколько лет на месте начальных буллезных проявлений или независимо от них и могут протекать комбинированно. Появляются они вначале в области лица. Кожа приобретает восковидный блеск, беловато-желтую или желтовато-перламутровую окраску. Уплотнение кожи выражено слабо, оно может удерживаться, не прогрессируя, несколько лет, а затем спонтанно разрешаться, оставляя атрофию.

Склеровитилигинозный тип сопровождается дисхромией с чередованием гипо- и гиперпигментированных участков.

Склеролихеноидный тип характеризуется поражением области затылка, но может развиваться и на других участках.

При инфильтративно-бляшечном типе формируются диффузные или бляшечные очаги уплотнения, чаще - на лице и волосистой части головы.

При меланодермической форме кожной порфирии пигментация является доминирующим признаком и может предшествовать развитию типичной клиники.

Поздняя кожная порфирия может сопровождаться глазной патологией - конъюнктивитами, эписклеритами, нарушениями цветового зрения и др.

В моче больных отмечается повышенное содержание уропорфиринов I и III и копропорфирина III, в сыворотке крови - повышенное содержание железа и недостаточное - трансферрина. За счет порфиринурии моча приобретает цвет густого пива. Быстрое качественное определение порфиринов в моче производится с помощью люминесцентной лампы, в лучах Вуда наблюдается сиренево-красная люминесценция мочи.

Поздняя кожная порфирия протекает хронически, с обострениями или рецидивами в весенне-летний период. Через несколько лет от начала процесса развиваются изменения внутренних органов: сердца (страдают функции автоматизма, проводимости, сократимости), желудочно-кишечного тракта (гепатит, холецистит, дуоденит, хронический колит), обнаруживаются полиневриты по типу перчаток (в области кистей и нижней трети предплечий), атрофия и субатрофия голосовых связок.

Порфирия может встречаться в комбинации с системной красной волчанкой, актиническим ретикулоидом, семейной гиперлипопротеинемией, васкулитами. В ряде случаев она оказывается паранеопластическим заболеванием.

Лечение. По возможности исключить воздействие патогенетических факторов. Применяют витамины комплекса В, гепатопротекторы, энтеросорбен-ы, комплексоны, в тяжелых случаях - глюкокортикоиды. Отмечают эффект от длительного приема антималярийных препаратов в малых дозах (делагил, хлорохин по 0,125-0,25 2 раза в неделю). Возможно использование гемоэкстракций, плазмафереза. Для профилактики обострений и рецидивов - фотозащитные средства.

B.Д. Eлькин

Читайте также в этом разделе: