Главная Отделения Врачи Цены Статьи Контакты
Эффективная медицина

Главная Библиотека Заболевания кожи Что такое порфирии

Что такое порфирии

Порфирии - группа заболеваний различной природы, характеризующихся нарушениями порфиринового обмена. Порфирины - предшественники гемма гемоглобина, не содержащие железо, обнаруживаются в норме, в небольших количествах, в крови, моче и тканях. Накапливаясь в органах и крови при нарушениях порфиринового обмена, они вызывают повышение чувствительности кожи к ультрафиолетовым лучам и разнообразную висцеральную патологию. Выделяют ряд самостоятельных нозологических форм порфирий, которые обусловлены специфическими для каждой из них генетическими или приобретенными дефектами ферментов, определяющими особенности нарушений отдельных звеньев обмена порфирита. С учетом этого выделяют три группы заболеваний:

I. Эритропоэтические порфирий:

  • Врожденная эритропоэтическая порфирия (болезнь Гюнтера).
  • Эритропоэтическая протопорфирия.
  • Эритропоэтическая копропорфирия.

II. Гепатические порфирий:

  • Поздняя кожная порфирия (урокопропорфирия).
  • Острая перемежающаяся (интермиттирующая) порфирия.
  • Смешанная (вариегатная) порфирия.

III. Неклассифицированные порфирий:

  • Гепатоэритропоэтическая порфирия.
  • Неклассифицированная печеночная порфирия.
  • Неклассифицированная печеночная порфирия с клиническим синдромом световой оспы Базена.

Патоморфология кожи при большинстве порфирий однотипна, с небольшими вариациями, и заключается в образовании субэпидермальных пузырей, инфильтратов из малодифференцированных фибробластов, отложении в дерме гиалина.

B.Д. Eлькин

Читайте также в этом разделе:

Сегодня 10.12.2019
с 10:00 до 19:00
 на звонки
отвечает врач.
Яндекс.Метрика