Слабость, боли в конечностях, затруднение глотания, отек и посинение век и другие симптомы дерматомиозита

Клиника дерматомиозита. Дерматомиозит развивается в любом возрасте, чаще у женщин после 50 лет. Принято подразделять дерматомиозит на первичный (идиопатический) и вторичный (опухолевый или паранеопластический), протекающие остро, подостро или хронически.

Дерматомиозит нередко начинается с быстро нарастающей общей слабости, адинамии, субфебрилитета, онемения и болей в конечностях, затрудненного глотания. Первые изменения кожи наиболее часто наблюдаются на лице, прежде всего в области век, в виде стойкого отека с лиловатой окраской. Одновременно или последовательно отечная эритема распространяется на другие, преимущественно открытые, подвергающиеся инсоляции участки. При этом окраска пораженных участков постепенно усиливается до ярко-красной и винно-красной. Иногда эритема на лице напоминает "бабочку" красной волчанки. В части случаев она распространяется и на закрытые участки плеч, груди и спины. С самого начала или на более поздних этапах в результате развивающейся гипомимии часто обращает на себя внимание плаксивое выражение лица.

Относительно редко на эритематозном фоне возникают узелковые лихеноидные высыпания, везикуло-буллезные и геморрагические элементы. Более характерным считается развитие периунгвальных телеангиэктазий, папул Готтрона (плоских, слегка возвышающихся красно-фиолетовых узелков) и фиолетовых пятен на разгибательной поверхности суставов и боковых поверхностях пальцев кистей. Постепенно клиника начинает меняться. Кожа приобретает коричневатый оттенок, появляются довольно выраженное шелушение и склеродермоподобные изменения, напоминающие болезнь "белых пятен".

У части больных могут быть поражения слизистых: явления хейлита, стоматита, эрозии, геморрагии, лейкоплакиеподобные изменения и др.

Поражения мышц проявляются прогрессирующей мышечной слабостью, адинамией. В процесс может быть вовлечена любая группа мышц. В зависимости от этого развивается различная симптоматика: затруднения с приемом пищи, афония, недержание мочи и кала, изменения походки, вплоть до полной потери способности к самообслуживанию. Отмечается выраженная болезненность мышц при пальпации, особенно болезненным является пассивное разгибание конечностей.

Со стороны глаз могут наблюдаться птоз, экзофтальм, ириты, ретинит и др.

Висцеральные поражения (сердца, печени, селезенки, легких и др.) регистрируются реже, чем при системной красной волчанке.

В крови обнаруживают анемию, лейкоцитоз, моноцитоз, лимфопению, повышенную СОЭ, в сыворотке - уменьшение альбумина и увеличение бетта- и гамма- глобулинов, повышение активности трансаминаз и нормальной альдолазы, повышение уровня молочной кислоты в покое, снижение активности креатинфос-фокиназы. Особое значение придается определению креатина и креатинина. Креатинурия находится в прямой зависимости от тяжести процесса (в период обострения может достигать 0,5-1 г/сутки), повышается креатин (креатино-вый коэффициент). Выявляют также значительные изменения электрической активности мышц. Антиядерные антитела обнаруживают у 47- 74% больных.

При длительном течении ДЕРМАТОМИОЗИТА в части случаев (чаще у больных молодого возраста) развивается кальциноз кожи, подкожной клетчатки, мышц при нормальном содержании кальция в крови и на фоне остеопороза. Развивается склероз и атрофия мышц, приводящие к контрактурам и анкилозам.

Возможны различные варианты течения болезни. Иногда процесс ограничивается поражением только мышц или только кожи. В 1906 г. французские дерматологи G. Petges и С. Clejat описали комбинацию дерматомиозита с пойкилодермией типа Jacobi, которой позднее они дали название "пойкилодерматомиозит". Однако до сих пор не решен вопрос, является ли этот симптомокомплекс, известный также как синдром Петжа - Клежа, самостоятельной нозологической единицей или же пойкилодермия является исходным состоянием дерматомиозита.

По разным источникам, частота сочетания дерматоза со злокачественными опухолями колеблется от 20 до 50%. Из них наиболее часто встречается рак желудочно-кишечного тракта, яичников, молочной железы и других органов.

При остром течении более 50% больных погибает в короткие сроки. При подостром и хроническом течении продолжительность жизни оказывается больше. Средняя продолжительность жизни составляет 1,5-2 года. Больные погибают в основном от интеркуррентных заболеваний или от злокачественных опухолей. В части случаев своевременное удаление опухолей способствует полному разрешению проявлений дерматомиозита или клиническому улучшению. Необходимо отметить, что смертность больных существенно не изменилась и после введения в практику терапии кортикостероидами, хотя они и позволяют продлить жизнь.

B.Д. Eлькин

Читайте также в этом разделе:

• Что такое дерматомиозит
• Диагностика и лечение дерматомиозита
• Вся информация в интеллектуальной медицинской системе