Главная • Библиотека • Болезни органов пищеварения • Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени

Распространённость составляет 23-50 человек на 1 млн взрослого населения, первичный билиарный цирроз составляет 6-12% всех циррозов печени. Заболевают в основном женщины в период менопаузы.

Этиология и патогенез. В основе заболевания лежит негнойный деструктивный холангит неизвестной этиологии. Поражаются преимущественно мелкие жёлчные протоки. Важная роль в патогенезе отводится иммунным нарушениям - образованию AT к компоненту внутренней мембраны митохондрий.

Клиническая картина. Первым проявлением заболевания является синдром холестаза (зуд кожи), затем присоединяется желтуха. Позже появляются общая слабость, похудание, боли в костях. Приблизительно в 1/3 случаев заболевание сочетается с калькулёзным холециститом и сопровождается соответствующей симптоматикой. При объективном исследовании обнаруживают желтушность кожных покровов, следы расчёсов, ксантелазмы на коже век. Печень увеличена, плотная.

Диагностика основана на данных лабораторных и инструментальных методов обследования.

При биохимическом исследовании крови обнаруживают гипербилирубинемию (содержание билирубина в период обострения превышает норму в 3,5-10 раз, в период ремиссии - в 1,5-3 раза), значительное повышение активности ЩФ и 7-глутамилтрансферазы (индикаторы холестаза). Часто увеличивается концентрация холестерина. Активность аминотрансфераз и глутаматдегидрогеназы повышается в 2-10 раз. В сыворотке крови можно обнаружить антимитохондриальные AT.
Из инструментальных методов используют эндоскопическое исследование двенадцатиперстной кишки (состояние большого сосочка двенадцатиперстной кишки), УЗИ (для изучения состояния головки поджелудочной железы и общего жёлчного протока). Эти исследования помогают исключить подпечёночную желтуху и вторичный билиарный цирроз. С этой же целью используют эндоскопическую ретроградную панкреатохолангиографию и транспечёночную холангиографию.

Peд. A. Mapтынoв

Читайте также в этом разделе: