Термин Вялая кожа (cutis laxa) объединяет группу редких врожденных и приобретенных заболеваний соединительной ткани с общей
клинической картиной и гистологическими изменениями.
Виды и формы заболевания
Выделяют наследственную (идиопатическую) и приобретенную формы вялой кожи. Среди наследственных поражений различают аутосомно-доминантный,
аутосомно-рецессивный и сцепленный с Х-хромосомой типы, отличающиеся генерализованным характером. Приобретенная форма также подразделяется
на три типа: кожный генерализованный, с поражением внутренних органов и ограниченный. Высказывается мнение о возможной инфекционной природе
как идиопатической, так и приобретенной формы.
Причины заболевания
Предполагают, что развитие заболевания обусловлено недостаточным образованием эластических волокон или повышением в них катаболических
процессов за счет усиленной активности эластазы и недостаточной активности ее ингибиторов. Указывается на возможную роль аутоиммунных
процессов, аномалий обмена меди. Приобретенная форма чаще всего развивается после воспалительных процессов в коже.
Диагностические признаки
Гистопатология. Сильное разрежение, вплоть до полного отсутствия, эластических волокон. Оставшиеся волокна истончены, укорочены,
часто фрагментированы, часть из них с признаками зернистого перерождения. Иногда находят изменения и коллагеновых волокон в виде
неравномерности их диаметра и расщепления. Эпидермис обычно не изменен.
При приобретенном эластолизе к этим изменениям могут присоединяться воспалительные. Иногда отмечают лимфогистиоцитарные инфильтраты,
гигантские клетки инородных тел, примесь эозинофилов.
Ультраструктурные и гистохимические исследования позволили некоторым ученым считать, что основным процессом при наследственной вялой коже
является нарушение эластогенеза, а при приобретенной форме эластолиз (разрушение нормально сформированных эластических волокон).