Главная • Библиотека • Заболевания кожи • Что такое кератодермии

Что такое кератодермии

Кератодермии - группа заболеваний, характеризующихся гиперкератозом ладоней и подошв. Они могут быть наследственными, приобретенными и симптоматическими.

Приобретенные кератодермии встречаются редко, и число их невелико. К ним относятся: климактерическая кератодермия, ювенильный подошвенный дерматоз, кератодермии мышьяковистые, гонорейная, при синдроме Рейтера и др.

Кератодермии наследственные

В группу наследственных ладонно-подошвенных кератодермии включаются крайне гетерогенные заболевания, обусловленные различными мутациями. Этиология и патогенез большинства из них не выяснены. Передача происходит преимущественно по доминантному типу.

Выделяют диффузные кератодермии, отличающиеся сплошным поражением ладоней и подошв, и очаговые, для которых характерны островковые, точечные и линейные участки ороговения.

Диффузные кератодермии

К диффузным кератодермиям относятся: семейная кератодермия Унны - Тоста, генодерматоз склероатрофический кератодермический, болезнь Меледа. Диффузные кератодермии могут быть одним из основных симптомов ряда наследственных синдромов. Кроме того, они могут быть неосновным признаком ряда других генодерматозов, недержания пигмента, ихтиоза, гидротической эктодермальной дисплазии.

Очаговые кератодермии

Очаговые кератодермии включают: диссеминированнуюпятнистую кератодермию Бушке - Фишера, рассеянную кератодермию Брауэра, перипоральный кератоз Ганса, акрокератоэластоидоз Косты, ограниченную кератодермию Брюнауэра - Франческетти, линейную кератодермию Фухса, кератоз Риля, диссеминированную кератодермию с дистрофией роговицы Фухса.

Некоторые авторы подчеркивают искусственность деления наследственных кератодермии на отдельные нозологические единицы, справедливо указывая на возможность сочетания различных форм у одного и того же больного. Многие заболевания, по-видимому, идентичны. Большая группа ладонно-подошвенных кератодермии не классифицирована ни клинически, ни гистологически.

Все кератодермии имеют общие гистологические признаки: в разной степени выраженный акантоз, гиперкератоз, иногда очаговый паракератоз, отсутствие изменений в базальном слое и воспалительных явлений в дерме. К особенностям, которые позволяют разделять кератодермии на различные типы, относят изменения структуры зернистого и шиповатого слоев (гранулез, атрофия или отсутствие зернистого слоя, эпидермолитический гиперкератоз).

Схожесть клиники и гистопатологии значительно затрудняет дифференциальную диагностику между отдельными нозологическими единицами.

B.Д. Eлькин

Читайте также в этом разделе: