Главная • Библиотека • Заболевания кожи • Что такое гистиоцитоз

Что такое гистиоцитоз

Гистиоцитозы (ретикулогистиоцитозы) - группа заболеваний, в основе которых лежит пролиферация клеток, принадлежащих к системе фагоцитирующих мононуклеаров. При поражениях кожи, слизистых, лимфоидных тканей и органов тканевые макрофаги представлены клетками Лангерганса, при вовлечении костей - остеокластами, центральной нервной системы - клетками микроглии и т. д.

Гистиоцитозы объединяют разнообразные патологические процессы - от системных, быстро приводящих к гибели злокачественных новообразований до единичных доброкачественных очаговых гранулем. Предлагались различные классификации этих заболеваний, но ни одна из них не нашла полного признания клиницистов. Так, выделялись гистиоцитозы истинные, включавшие болезни Абта - Леттерера - Сиве, Хенда - Шюллера - Крисчена, Таратынова и объединяемые в настоящее время общим термином "гистиоцитоз X", и гистиоцитозы с нарушениями липидного обмена (болезни накопления), к которым относят болезни Гоше, Ниманна - Пика.

По классификации, более полно отражающей клинические разновидности гистиоцитозов, также выделяют две группы заболеваний:

Прогрессирующие системные злокачественные опухоли: злокачественный гистиоцитоз (гистиоцитарный медуллярный ретикулез Робб - Смита), болезнь Абта - Леттерера - Сиве, волосатоклеточный лейкоз, системный мастоцитоз.
Диссеминированные заболевания, сопровождаемые или вызываемые избыточным накоплением продуктов метаболизма: болезни Хенда - Шюллера - Крисчена, Гоше, Ниманна - Пика, сине-голубой гистиоцитоз, ксантоматоз, мультицентрический ретикулогистиоцитоз.

По-видимому, следует выделить и группу доброкачественных гистиоцитозов, куда могли бы входить эруптивная гистиоцитома, атипичный регрессирующий гистиоцитоз Flynn, некоторые разновидности ксантоматоза и др.

Этиология и патогенез гистиоцитозов не установлены, нозологическая принадлежность большинства из них остается спорной. Большинство исследователей отдают предпочтение полиэтиологичности этих заболеваний.

Впервые термин "гистиоцитоз" применили М. Lichtenstein и Н. L. Jaffe в 1944 г. Они же в 1953 г. предложили объединить болезни Хенда - Шюллера - Крисчена, Абта - Леттерера - Сиве и эозинофильную гранулему под общим названием "гистиоцитоз X", в основе которого лежат генетически-мутационные дефекты, приводящие к первичной ретикулогистиоцитарной пролиферации с вторичным нарушением липидного обмена.

B.Д. Eлькин

Читайте также в этом разделе: