Главная • Библиотека • Заболевания надпочечников • Методы лечения адреногенитального синдрома

Методы лечения адреногенитального синдрома

В лечении адреногенитального синдрома применяют постоянный прием глюкокортикоидов. Механизм действия глюкокортикоидов заключается в подавлении кортикотропной функции гипофиза, компенсации надпочечниковой недостаточности, нормализации продукции андрогенов и экскреции 17-КС. Лечение начинают с больших доз кортикостероидэв, лучше кортизона ацетата или гидрокортизона, которые должны быть подобраны индивидуально. Критерием эффективности лечения является нормализация экскреции 17-КС. После этого дозу подбирают индивидуально и поддерживающее лечение проводят постоянно. Это способствует уменьшению симптомов вирилизации, развитию у женщин молочных желез, нормализации менструаций.

У девочек с гипертрофией клитора, наличием мочеполового синуса и других аномалий производится коррелирующая операция в возможно раннем возрасте. Оптимальным для оперативного лечения принято считать 3-5-летний возраст. Производится пластика наружных половых органов, которая заключается в резекции клитора, вскрытии мочеполового синуса и формировании малых половых губ. В период оперативного вмешательства больных переводят на парентеральное введение глюкокортикоидов.

Постоянный прием поддерживающих доз преднизолона проводится под наблюдением эндокринолога в амбулаторных условиях.

Контрольные исследования уровня 17-КС при подборе доз производятся еженедельно, после установления индивидуальной дозы - ежемесячно. Ориентируются на нормы содержания 17-КС, соответствующие "костному" возрасту. При появлении симптомов передозировки (диспластическое ожирение, плеторическое круглое лицо, стрии и др.) необходимо пересмотреть дозы гормона.

У детей с потерей соли лечение направлено на устранение нарушений электролитного обмена и обезвоживания, восполнение дефицита глюко- и минералокортикоидов. Начинают с внутривенного введения жидкости из расчета 100-150 мг/кг массы тела (раствор натрия хлорида, 5 % раствор глюкозы, плазмы) до прекращения рвоты, нормализации давления. Гидрокортизон вводят также внутривенно в зависимости от возраста, дезоксикортикостерона ацетат - 0,5 мг/кг массы. По мере улучшения состояния переходят на введение поддерживающих доз преднизолона или кортизона и ДОКСА.

В основе лечения гипертензивной формы адреногенитального синдрома лежит также систематическое назначение глюкокортикоидов в сочетании с гипотензивными препаратами.

В случаях стрессовых воздействий и ухудшения состояния дозу кортикостероидов повышают и пероральный прием заменяют парентеральным введением. При появлении симптомов острой надпочечниковои недостаточности показана срочная госпитализация в специализированное или реанимационное отделение и проведение мер, аналогичных таковым при аддисоническом кризе.

А.Ефимов, Н.Скробонская, A.Чебан

"Методы лечения адреногенитального синдрома" - статья из раздела Заболевания надпочечников

Читайте также в этом разделе: